Maladie de Willebrand – Quels sont les traitements adaptés ?

Dans la majorité des cas, la symptomatologie est modérée et le recours au traitement ne sera nécessaire qu'en cas de traumatisme important ou d'acte chirurgical.

Dans un certain nombre de cas, des mesures simples, compression locale, méchage, colle biologique, traitement hormonal, peuvent s'avérer suffisantes.

Deux voies de traitement substitutif sont possibles :

La Desmopressine (dDAVP)

La Desmopressine (Minirin®) induit la libération de facteur Willebrand intra-cellulaire et augmente ainsi le taux de facteur VIII circulant. Elle est utilisable soit par voie intra-veineuse, soit par voie intra-nasale, cette dernière voie étant de préférence utilisée pour des saignements mineurs.

L'efficacité de la Desmopressine dépend du type de maladie de Willebrand. Elle est généralement efficace dans la maladie de Willebrand de type 1, d'efficacité variable dans les types 2A et 2M et efficace brièvement dans le type 2N.
Elle est inefficace dans le type 3 et est contre-indiquée dans le type 2B, dans lequel elle est susceptible d'entraîner une thrombocytopénie.

En cas d'administration répétée toutes les 12 à 24 heures, la réponse est moins efficace en raison de la survenue d'une tachyphylaxie. La réponse initiale est reproductible si l'on respecte un intervalle de deux à trois jours entre deux administrations.

Certains patients répondant faiblement à la Desmopressine ont recours à des traitements substitutifs.

Les traitements substitutifs

Ils reposent soit sur l'administration de facteur Willebrand seul, soit sur l'administration de facteur Willebrand associé à du facteur VIII.

L'administration de facteur Willebrand seul est associée à une augmentation du taux de facteur VIII. Cependant, cette augmentation du taux de facteur VIII est différée de12 à 24 heures après l'administration de facteur Willebrand.

L'administration simultanée de facteur VIII et de facteur Willebrand permet d'obtenir une augmentation du taux de facteur VIII concomitante à celle du facteur Willebrand.

Il est à noter que dans le cas d'une maladie de Willebrand acquise, ces deux options de traitement peuvent se révéler inefficaces et qu'il peut être nécessaire dans certains cas d'administrer des immunoglobulines par voie intra-veineuse.

Par ailleurs, le traitement de la maladie de Willebrand au cours de la grossesse et du post-partum peut nécessiter une prise en charge particulière.

Le suivi du traitement

Le suivi du traitement repose sur la réalisation de tests d'hémostase, et en particulier sur le dosage de l'activité coagulante du facteur VIII et de l'activité cofacteur de la ristocétine du facteur Willebrand.

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