Hémophilie B

Qu'est ce que l'Hémophilie B?

L'Hémophilie B est due à un déficit en facteur IX (facteur anti-hémophilique B). Elle touche environ une naissance sur 30.000 enfants de sexe masculin.
Cette affection est transmise par les femmes selon un mécanisme récessif lié au chromosome X. Les femmes susceptibles de transmettre l'affection sont appelées conductrices. En dehors d'exceptionnelles formes féminines, seuls les garçons sont atteints.

La classification de la maladie est basée sur la sévérité du déficit en facteur IX, responsable des manifestations hémorragiques.
Les accidents hémorragiques touchent plus particulièrement les articulations et les muscles.

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