Hémophilie B – Quelles sont les manifestations cliniques ?

Les trois formes d'hémophilie B

La classification est basée sur le taux plasmatique de facteur IX.

Forme

Taux plasmatique de facteur IX

Manifestations cliniques

Sévère

Facteur IX < 1% (< 1 U/dL)

Saignements spontanés, principalement au niveau des articulations et des muscles

Modérée

1 % (1 U/dL) <=Facteur IX
< 5 % (5 U/dL)

Saignements spontanés, à l'occasion ; saignements graves en cas de traumatisme ou d'intervention chirurgicale

Mineure

5% (5 U/dL) <= Facteur IX
 =< 40% (40 U/dL)

Saignements graves en cas de traumatisme ou d'intervention chirurgicale

Particularités des formes sévères

Les formes sévères d'hémophilie B sont associées aux manifestations hémorragiques les plus graves. Celles-ci peuvent apparaître suite à des traumatismes anodins pouvant passer inaperçus, parfois qualifiées d'hémorragies spontanées. Le risque hémorragique est important en cas de geste chirurgical.
L'hémophilie B sévère représente entre 30 et 40% des cas.

Les accidents hémorragiques les plus fréquents sont :

  • les hémarthroses : 70 %,
  • les hématomes sous-cutanés ou intra-musculaires : 10 à 20 %,
  • les hémorragies urinaires, des muqueuses nasales et digestives ou des viscères intra-abdominaux : 10 à 20 %

Les hémorragies digestives ou du système nerveux central peuvent menacer le pronostic vital. Les hémorragies de l'orbite, de la loge antérieure de l'avant-bras ou du creux axillaire, peuvent mettre en jeu le pronostic fonctionnel. Ces différentes hémorragies requièrent une prise en charge urgente, en centres spécialisés de traitement de l'hémophilie, avec administration de produits adaptés.

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