Hémophilie A – Quels sont les traitements adaptés ?

Moyens thérapeutiques

Chez les patients atteints d'hémophilie A modérée ou mineure, l'administration de Desmopressine (Minirin®) peut suffire à relever suffisamment le taux de facteur VIII (2 à 8 fois le niveau de base).

La prophylaxie et le traitement reposent par ailleurs sur l'administration de concentrés de facteur VIII dérivés de plasmas ou recombinants.
En présence d'anti-facteur VIII, il est possible de recourir à du facteur VIIa recombinant et à des complexes prothrombiniques activés comme le FEIBA®(1) ou l'Autoplex®.
D'autres moyens thérapeutiques peuvent être mis en œuvre dans certaines situations spécifiques.

Le taux de facteur VIII nécessaire au maintien de l'Hémostase est de l'ordre de 30 %.

(1) Factor Eight Inhibitor Bypassing Activity

Suivi du traitement

Il repose sur la mesure des taux de facteur VIII, la recherche et, le cas échéant, le titrage d'un inhibiteur spécifique.

Dans le cas d'un traitement par le facteur VII activé recombinant, l'activité de ce dernier peut être mesurée.

Selon des travaux récents, les tests de coagulation globaux, comme le test de génération de thrombine, peuvent constituer des outils utiles et performants pour adapter la thérapeutique substitutive chez les patients ayant un inhibiteur.
D'autres travaux ont montré l'intérêt de la génération de thrombine lors d'un bilan préopératoire chez les hémophiles A.

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